世界上有一种瘤,它虽然是良性肿瘤,但它有可能会让你单侧听力丧失,面瘫...它就是听神经瘤。
听神经瘤
听神经瘤是良性脑肿瘤,大多数发生于听神经的前庭神经上,少数发生于耳蜗神经,病年龄多在30-60岁,女性略多于男性,绝大多数为单侧。
听神经瘤占颅内肿瘤的7%-12%,每年听神经瘤发病率约为1-5/10万,并且发病率逐年增加。
听神经瘤临床表现
听神经瘤的首发症状往往是听力的渐进性下降。其引起听力下降的作用机制可能存在以下4种:
①听神经直接受迫于肿瘤;
②内耳供血血管被肿瘤压迫;
③内耳淋巴液的生化被改变;
④听神经纤维发生了传导阻滞。
随着继续生长会压迫同侧面神经和三叉神经,面神经受压时会出现病侧面肌痉挛、肌肉无力,还有可能出现口眼歪斜;而三叉神经受累时患侧会感到疼痛、感觉迟钝、麻木等。
随着肿瘤的长大,会引起内听道扩大,突向小脑桥脑角部,填充于小脑桥脑角内。也就会引起小脑桥脑角症候群,常表现为头晕、眩晕耳鸣、耳聋、平衡失调、走路不稳等颅内压增高的症状。
听神经瘤的治疗
听神经瘤的治疗有三种方案可选择,手术切除、伽马刀放射治疗或观察肿瘤生长速度再决定治疗方案。其主要依据是肿瘤的大小及目前各脑神经功能状态。
直径小于2.5cm为小肿瘤;直径2.5-4cm为中等大肿瘤;直径大于4cm为大听神经瘤。
听神经瘤手术适应症:
1. 肿瘤确诊时尚有实用听力;
2. 确诊时肿瘤<>2cm(包括管内型肿瘤、除外小肿瘤)有实用听力者;
3. 肿瘤生长速度 > 2mm/年;
4. 出现神经受累症状:少数听神经瘤可诱发三叉神经痛,手术比例SRS更有利于缓解症状;
5. MRI显示肿瘤囊性变;
6. 年龄小于65岁、身体条件良好者最适合选择手术治疗。
听神经瘤术后往往带来单侧听力下降,90%患者单侧耳听力正常,对侧耳患有中度、重度或极重度感音神经性听力损失。
听神经瘤术后听力下降的原因:听神经瘤患者肿瘤生长压迫、术中蜗神经受损及耳蜗缺血等因素会影响蜗神经的功能,是术后患侧耳听力下降的主要原因。
单侧听神经瘤对生活的影响
1、听觉功能失调和下降
1. 声源定位能力减退: 最常见的问题。患者无法有效接收某一特定方位声音到达双耳时的耳间时间差和耳间强度差,混响、嘈杂环境,表现更为显著,直接影响患者的有效交流;
2. 头影(head shadow)效应不消除:双耳因为声源位置的不同而听到的声音强度不同,当声音从左侧发出时,则左耳听到的声音要明显比右耳大,这一现象即为头影效应,在单侧耳聋患者听力康复过程中,降低头影效应是最重要的目标之一;
3. 静噪(squelch)效应缺失:双耳先天的“降噪”能力,在单侧聋患者缺失。
2、对侧听力损失
临床研究显示,听瘤术后手术侧感应神经性损伤严重的患者,一侧听力长期损失,大脑易发生交叉知觉模式重组,即指大脑调动视觉和体感系统来补充不足的声刺激,非手术侧耳朵的听力在跟踪的2-5年期间也在进行性平行下降。
3、大脑中枢的结构和功能受损
1. 中枢结构改变:研究发现,单侧耳聋患者听觉相关区域的灰质和传导通路白质纤维发生改变, 灰质体积与单侧耳聋者的耳聋时间及耳聋程度呈负相关,即患者单侧听损时间越长、听力损失越严重,听觉区灰质体积越小;
2. 听皮层功能改变:单侧耳 聋患者的双侧大脑听觉区皮层对侧性重塑约发生在单侧听力损失后1年。跨感官的视觉和触觉区的发生重塑,单侧耳聋患者次级视觉皮(枕中回)激活程度要小于正常听力对照, 从而造成视觉皮层激活较正常人减弱;
3. 高级认知功能受损:单侧耳聋由于缺少了一侧外周声信号的传人,因此对复杂声信号识别能力显著降低,如乐感、言语交流、空间定位及瞬时声源信息的加工。
4、患者生活质量伤害
1.不能听清患耳侧声音,逃避社交;
2.不能进行声源定位,惧怕外出;
3.无法在嘈杂环境交流,长期会损失理解和记忆力。
国内外多项研究表明,长期单侧耳聋会给患者带来更长远的影响:失去自信,表现孤僻,抑郁等。
听神经瘤摘除术后单侧耳聋听力重建
因为听神经瘤病变在耳蜗后,患侧声音不能通过患侧气导助听器和人工耳蜗传递到大脑来产生听觉,只有直接骨传导无信号衰减,通过颅骨振动将患侧声音传递至健侧耳蜗产生听觉,且不干扰健侧听力。